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Dr. Vittorio Dall'Aglio - Medico Chirurgo specialista in Cardiologia - Pordenone
 

Valore e limiti della definizione ecocardiografica di bicuspidia valvolare aortica


VITTORIO DALL’AGLIO • GIAN LUIGI NICOLOSI • CLAUDIO BURELLI . FABIO ZARDO
DANIELA PAVAN • CHIARA LESTUZZI • DOMENICO ZANUTTINI

Estratto da:
GIORNALE ITALIANO Dl CARDIOLOGIA Vol. XVI/I, n. 2 - Febbraio 1986

Introduzione

L’ecocardiografia bidimensionale è la procedura diagnostica di scelta per lo studio dell’anatomia funzionale delle valvole cardiache1; in particolare, per quanto riguarda le anomalie valvolari aortiche congenite, tale metodica ha permesso uno studio ed una definizione dettagliata della bicuspidia aortica2.
Studi anatomopatologici ed anatomochirurgici hanno peraltro dimostrato che tra la valvola aortica bicuspide e quella con le tre cuspidi normoconformate e mobili esiste uno spettro di anomalie che vanno da unicuspidia a quadricuspidia, restando peraltro la bicuspidia l’anomalia di gran lunga più frequente3-9. Scopo di questo lavoro è quello di presentare la nostra esperienza in 23 casi di anomalie valvolari aortiche congenite studiate con ecocardiografia bidimensionale, allo scopo di rivedere criticamente il valore ed i limiti della definizione ecocardiografica di bicuspidia, spesso applicata genericamente all’anomalia valvolare aortica congenita, focalizzandone gli elementi diagnostici e le possibili fonti di errore.

Soggetti e metodi

La casistica comprende 23 pazienti, 17 maschi e 6 femmine, con età media di 16 anni (5-39), sottoposti a studio ecocardiografico presso il Laboratorio di Ecocardiografia dell’Ospedale Civile di Pordenone in seguito a riscontro di un reperto ascoltatorio suggestivo per valvulopatia aortica. In nessun caso erano presenti precedenti anamnesiici di R.A.A., di sepsi, di endocardite.

Fig. 1 : Nello schema è raffigurato l’approccio sottoclavea-re sinistro spesso utilizzato per meglio visualizzare la radice aortica. Il trasduttore viene posto in regine sottoclaveare sinistra, più all’esterno della linea parasternale, in 2° o 3° spazio intercostale. La registrazione viene eseguita in espirio profondo.

In 10 casi (43,5%) erano presenti un click protosistolico e/o un lieve soffio sistolico eiettivo; 7 casi (30,4%) presentavano un quadro clinico-ecocardiografico di insufficienza aortica lieve, 3 (13%) di insufficienza aortica moderata, 2 pazienti (8,7%) un reperto di stenoinsufficienza aortica ed uno (4,3%) di stenosi aortica di media entità. Gli ecocardiogrammi sono stati eseguiti con apparecchi Toshiba Sonolayer-S SSH-40A ed Aloka Sect. Scan. SSD-720. Per lo studio della valvola aortica abbiamo seguito la tecnica ed i criteri diagnostici per la diagnosi di bicuspidia proposti da Brandenburg e Coll.2. L’angolazione del trasduttore era regolata in modo che, in sezione trasversale parasternale sn., la radice aortica apparisse il più possibile circolare. A tal fine si è spesso ricorsi ad una sezione trasversale ottenuta posizionando il trasduttore in regione sottoclaveare sn., più all’esterno della linea parasternale, in espirio profondo, in 2° o 3° spazio intercostale (Fig. 1). Le immagini, in sezione trasversale, venivano analizzate fotogramma per fotogramma dalla diastole alla sistole e viceversa, allo scopo di definire il più accuratamente possibile l’anatomia valvolare.
Per una corretta valutazione della morfologia valvolare veniva considerata di fondamentale importanza l’analisi delle modalità di apertura sistoica della valvola, poiché spesso una valvola aortica può apparire tricuspide in diastole mentre in realtà le modalità di apertura ne chiariscono la natura bicuspide con rafe2.
Veniva considerata bicuspide una valvola con rima di chiusura trasversale in diastole ed apertura ovalare od a « bocca di pesce » in sistole2. Veniva considerata bicuspide con rafe una valvola che appariva tricuspide (talora con apparente asimmetria delle cuspidi) in diastole ma presentava apertura sistolica ovalare od a « bocca di pesce », con rafe variamente situato2. L’analisi è stata effettuata da due osservatori indipendenti; in caso di discordanza, le immagini venivano ridiscusse insieme sino a raggiungere l’accordo.

Fig. 2: La figura si riferisce ad un paziente di 16 anni con quadro clinico di lieve soffio sistolico elettivo. In alto, sono rappresentati i fotogrammi diastolice (a sinistra) e sistolico (a destra) di un ciclo cardiaco in sezione longitudinale parasternale sinistra. In basso sono riportati i fotogrammi diastolico (a sinistra) e sistolico (a destra) di un ciclo cardiaco in sezione trasversale parasternale sinistra a livello della radice aortica. In sezione longitudinale, la valvola presenta, In diastole, lieve incurvatura verso il tratto di efflusso ventricolare sinistro, mentre in sistole assume morfologia « cupoliforme ».
In sezione trasversale, la valvola appare tricuspide in diastole, mentre in sistole presenta modalità di apertura tipiche per bicuspidia con rafe (situato circa alle ore 10).
Questa valvola è stata classificata come bicuspide con rafe. Questo è un esempio di come la sola analisi della morfologia valvolare in diastole possa condurre ad erronee diagnosi di tricuspidia. Per una corretta valutazione della morfologia valvolare, è necessaria un ’attenta analisi delle modalità di apertura sistolica della stessa; per far ciò, è spesso necessario analizzare le immagini fotogramma per fotogramma.

Fig. 3: Questa figura si riferisce aduna paziente di 18 anni con quadro clinice di lieve insufficienza aortica. Sono rappresentati i fotogrammi diastolici (D) e sistolici (S) di tre cicli cardiaci in sezione trasversale parasternale sinistra a livello della valvola aortica.
In diastole la valvola appare tricuspide, sia pur con cuspidi asimmetriche e variabile morfologia del/e stesse; in sistole la valvola presenta invece modalità di apertura tipiche di una bicuspide con rate (situato, in questo caso, all’incirca alle ore 2). Questa valvola è stata classificata come bicuspide con rafe.

Fig. 4: Questa figura si riferisce ad un paziente di 11 anni, con quadro clinico di lieve insufficienza aortica. Sono rappresentati i fotogrammi diastolico (D) e sistolico (S) di due cicli cardiaci in sezione trasversale parasternale sinistra a livello della valvola aortica. In diastole la valvola presenta rima di chiusura trasversale, mentre l’apertura sistolica è di tipo ora/are od « a bocca di pesce ». Queste caratteristiche sono tipiche della bicuspidia; la valvola è stata classificata come bicuspide.

Risultati

Sulla base di tali criteri, in 8 casi (34,8%) veniva diagnosticata bicuspidia con rafe (Figg. 2 e 3) ed in 6 (26,1 %) bicuspidia semplice (Fig. 4). In un discreto numero di casi (5 pazienti, pari al 21,7%), peraltro, la morfologia della valvola non era riconducibile nè alla bicuspidia con rafe nè alla bicuspidia semplice,ai due tipi cioè di anomalia valvolare aortica congenita più frequenti e meglio codificati in letteratura. Per tali motivi, queste valvole (Figg. 5, 6, 7) venivano definite di morfologia « indeterminabile », anche se in due di questi casi (Figg. 5 e 7) si poteva prospettare, in base alla morfologia diastolica, un’ipotesi di quadricuspidia (o di quadruplice rafe). In 4 casi (17,4%), infine, la qualità delle immagini in sezione trasversale parasternale sn. non era sufficiente per una dettagliata analisi fotogramma per fotogramma della morfologia valvolare.

Fig. 5: Questa figura si riferisce ad un paziente di 11 anni, con quadro clinice di insufficienza aortica moderata. Sono rappresentati fotogrammi dia-stolici (D) e due sistolici successivi (S1 e S2) di due cicli cardiaci (uno a sinistra ed uno a destra, dall’alto in basso) in sezione trasversale parasternale sinistra a livello della valvola aortica. In diastole, la valvola assume una morfologia quadricuspide, con cuspidi asimmetriche e parzialmente ispessite; nel fotogramma diastolice di destra appare anche un’apertura triangolariforme centrale.
Nei due fotogrammi sistolici successivi, la valvola presenta morfologie variabili non solo da ciclo a ciclo, ma anche nell’ambito dello stesso ciclo. Questa valvola è stata considerata di morfologia « indeterminabile » in quanto non ascrivibile alla bicuspidia; da un punto di vista descrittivo, la valvola potrebbe essere ipotizzata come quadricuspide, tenendo conto della morfologia diastolica.

Fig. 6: Questa figura si riferisce ad un paziente di 23 anni con reperto clinico di insufficienza aortica lieve. Sono rappresentati i fotogrammi diastolicl (in alto) e sistolici (in basso) di tre cicli cardiaci in sezione trasversale parasternale sinistra a livello della valvola aortica. Si può notare come in diastole in tutti e tre i fotogrammi la valvola presenti morfologia di tipo tricuspide, mentre in sistole, nel primo fotogramma a sinistra, l’apertura sia triangolari forme, nel secondo (al centro) ancora tendenzialmente triangolari forme ma con bordi delle cuspidi incurvati e nel terzo (a destra) l’apertura sia di tipo ovalare, ricordando quella di una bicuspidia. Questa valvola è stata classificata come « anomala » ma di morfologia non chiaramente definibile.

Fig. 7: La figura si riferisce ad un paziente di 9 anni, con quadro clinico di stenoinsufficienza aortica. Sono rappresentati i fotogrammi diastolico (D) e sistolico (S) di un ciclo cardiaco in sezione trasversale parasternale sinistra a livello della valvola aortica. In diastole la valvola presenta una morfologia a tipo quadricuspide (o con quadruplice rafe). In sistole, la valvola presenta una morfologia a tipo « testa di freccia ». Questa valvola è stata classificata di morfologia « indeterminabile », in quanto non ascrivibile alla bicuspidia; tenendo conto della morfologia diastolica, la valvola potrebbe essere ipotizzata come quadricuspide.

Discussione

Secondo un recente studio di Subramanian10 riguardante i reperti anatomochirurgici macroscopici di 374 valvole aortiche stenotiche, la causa più comune di stenosi aortica (46% dei casi) è costituita dalla calcificazione di una valvola congenitamente bicuspide. Nel 6% dei casi riportati dall’Autore si trattava di calcificazione di una valvola congenitamente unicommissurale. Roberts9 sottolinea il fatto che la stenosi valvolare aortica isolata è di origine « non reumatica »; lo stesso Autore nota come, dal punto di vista anatomo-patologico, nei casi di stenosi aortica di età inferiore ai 15 anni, nel 60% dei casi la valvola sia congenitamente unicuspide ed unicommissurale, mentre nei pazienti tra i 15 ed i 65 anni nel 60% dei casi la valvola è congenitamente bicuspide. La stenosi è causata da (od è concomitante a) un’anomalia valvolare congenita praticamente in tutti i pazienti di età inferiore ai 15 anni ed in almeno il 70 — e forse l’85% — dei pazienti tra i 15 ed i 65 anni9. Sempre Roberts sottolinea come la bicuspidia valvolare aortica costituisca, dopo la « floppy mitral valve », la più frequente malformazione congenita « maggiore » del cuore e dei grossi vasi, con una frequenza d’incidenza pari al 2 di tutte le nascite. Olson e Coll.11, in uno studio riguardante i reperti anatomochirurgici macroscopici di 225 valvole aortiche insufficienti, hanno rilevato che nel 20% dei casi l’insufficienza aortica era dovuta ad incompleta chiusura di una valvola congenitamente bicuspide mentre nell’I % l’insufficienza si accompagnava a valvole quadricuspidi. Moore e Coll.8, in un’analisi autoptica di 316 valvole semilunari congenitamente anomale (208 polmonari e 108 aortiche) hanno riscontrato la presenza di un ampio « spettro» morfologico di rafi. Lakier e Coll.7, in uno studio su 27 valvole aortiche insufficienti sottoposte a rimozione chirurgica, hanno osservato che ben 15 di queste valvole presentavano aspetti definibili come « degenerazione idiopatica », con quadri istologici di fibrosi e di disorganizzazione del tessuto elastico e collagene. Esistono inoltre altre (sia pur rare) segnalazioni anatomochirurgiche, anatomopatologiche ed ecocardiografiche bidimensionali di valvole aortiche quadricuspidi3,5,6,12 e tricuspidi congenitamente insufficienti4. Tutti questi dati, unitamente alla possibile indicazione ad una profilassi dell’endocardite batterica nei portatori di tali anomalie2 evidenziano: 1) l’importanza di una diagnosi precoce delle anomalie valvolari aortiche congenite; 2) la presenza, sia pur infrequente rispetto alla bicuspidia, di anomalie valvolari aortiche congenite non riconducibili nell’ambito della bicuspidia; 3) le possibili difficoltà diagnostiche nella definizione ecocardiografica bidimensionale dell’anatomia di tali anomalie valvolari. Brandenburg e Coll.2 hanno posto in evidenza l’importanza dell’ecocardiografia bidimensionale nella diagnosi di bicuspidia valvolare aortica. Anche nella nostra esperienza (pur non potendo ovviamente disporre di reperti anatomochirurgici od anatomopatologici date le caratteristiche della casistica) lo studio ecocardiografico bidimensionale, purché di buona qualità, si è dimostrato di fondamentale importanza per la diagnosi anatomica precisa delle anomalie valvolari aortiche congenite. Esso, accanto ai casi di bicuspidia con rafe o bicuspidia semplice, ci ha consentito di identificare valvole aortiche congenitamente anomale le cui caratteristiche morfologiche non risultano inqua-drabili nell’ambito della bicuspidia e che, a seconda dei casi, sono state definite come quadricuspidi, unicuspidi con rafi o più semplicemente e genericamente incluse in uno « spettro di anomalie valvolari aortiche congenite » (21,7% della nostra casistica) senza una morfologia chiaramente definibile. È da sottolineare il fatto che, per una corretta valutazione della morfologia di valvole che in diastole appaiono tricuspidi è necessaria un’attenta analisi delle modalità di apertura sistolica delle stesse in sezione trasversale parasternale sn. A tale proposito va ricordato come nella nostra esperienza, pur attraverso l’esecuzione di esami accurati ed una ricerca attenta e puntigliosa di immagini adeguate, il 17,4% delle immagini non era di qualità sufficiente per una definizione dell’anatomia valvolare.
In conclusione, l’ecocardiografia bidimensionale appare una tecnica di fondamentale importanza per la definizione anatomica delle anomalie valvolari aortiche congenite, anche se esistono casi non riconducibili alla classica bicuspidia valvolare. Una definizione precisa dell’anatomia valvolare può talora risultare difficile per non sufficienti dettagli fotografici delle immagini ecocardiografiche bidimensionali.

Bibliografia

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Parole chiave: bicuspidia valvolare aortica
 

 

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