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Dr. Vittorio Dall'Aglio - Medico Chirurgo specialista in Cardiologia - Pordenone
 

Ruolo dell’ecocardiografia bidimensionale nello studio degli aneurismi del setto membranoso associati a difetti del setto I-V di tipo perimembranoso


VITTORIO DALL’AGLIO - GIAN LUIGI NICOLOSI - CLAUDIO BURELLI - FABIO ZARDO
DANIELA PAVAN - CHIARA LESTUZZI - DOMENICO ZANUTTINI


Relazione presentata al II Congresso Nazionale di Ecocardiografia della Società Italiana di Ecografia Cardiovascolare
Roma 10-12 aprile 1985.
 

TWO-DIMENSIONAL ECHOCARDIOGRAPHIC ASSESSMENT OF VENTRICULAR SEPTAL ANEURYSMS
Spontaneous closure of ventricular septal defects (V.S.D.) is frequently associated with aneurysm of the membranous septum (A.M.S.). However, the presence of A.M.S. may not be always indicative of closure or diminution of the size of V.S.D.. The purpose of this paper is to present the role of two-dimensional echocardiography (2D E) in the identification and assessment of A.M.S.. The dimensions, morphology and motion of A.M.S. during the cardiac cycle was also analyzed frame by frame by the 2D E technique. 20 cases of A.M.S. associated with perimembranous V.S.D. are included in this study.
The most useful echocardiographic section in the assessment of A.M.S. was the apical four-chamber view with slight cranial angulation (sensitivity = 100%). The frame-by-frame analysis of A.M.S. motion during the cardiac cycle may give useful informations concerning the hemodynamic and physiopathologic abnormalities associated with the underlying congenital heart diseases. We conclude the 2D E seems to be useful in the identification and assessment of A.M.S. associated with perimembranous V.S.D.
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Introduzione

La chiusura spontanea, parziale o totale, dei difetti perimembranosi del setto interventricolare (D.I.V.) si accompagna spesso alla formazione dei cosiddetti «aneurismi del setto membranoso» (A.S.M.)4,6,9,13,14. In alcuni casi, peraltro, gli A.S.M. sono associati a D.I.V. residui di entità media od importante2. L’ecocardiografia bidimensionale (ECO 2D) costituisce un sensibile metodo per la diagnosi non invasiva di tali malformazioni4,7,9. Relativamente scarse sono però le documentazioni di A.S.M. mediante ECO 2D riportate in letteratura4,7,9. Scopo di questo lavoro è presentare una casistica di 20 pazienti portatori di A.S.M. associato a D.I.V. perimembranoso studiati con ECO 2D. Viene sottolineata l’importanza dell’ECO 2D non solo nell’identificazione diagnostica degli A.S.M. ma anche nello studio della loro cinetica durante le varie fasi del ciclo cardiaco e nella valutazione delle loro dimensioni.

Soggetti e metodi

Sono stati studiati 20 pazienti, 11 femmine e 9 maschi, di età media 8,7 anni (45 giorni - 35 anni). L’indicazione allo studio ecocardiografico è stata posta in base alla diagnosi clinica-elettrocardiografica e radiografica di D.I.V. in 19 casi e di difetto del setto interatriale (D.I.A.) in un caso. In 14 casi il D.I.V. era stato valutato clinicamente di lieve entità, in 4 casi di media entità ed in due casi di entità importante. Per quanto riguarda questi ultimi due casi, ambedue sottoposti a cateterismo cardiaco, in uno (M a. 33) il rapporto QP/QS era 3,4; nel secondo caso, l’ecocardiogramma, eseguito all’età di un mese e mezzo, in condizioni di scompenso cardiaco, aveva evidenziato ingrandimento biventricolare ed atriale sn., ipertrofia della cresta sopraventricolare e della muscolatura del tratto di efflusso ventricolare destro. Il cateterismo cardiaco, eseguito all’età di 6 mesi, in condizioni cliniche migliorate, evidenziava QP/QS = 1,7 con un gradiente transinfundibolare di 11 mmHg ed uno transvalvolare di 20 mmHg.
In 3 casi era presente, al cateterismo cardiaco, ipertensione polmonare di moderata entità; due di essi erano portatori di sindrome di Down, con importante D.I.A. associato in un caso.
Gli ecocardiogrammi sono stati eseguiti con apparecchio Toshiba SSL53M phased array sector scanner utilizzando una sonda settoriale a 2,4 MHz ed una sonda lineare a 5 Mhz. La sonda lineare è stata utilizzata prevalentemente in età pediatrica o neonatale per integrare le informazioni fornite dalla sonda settoriale.
È stata impiegata una procedura ecocardiografica con ricorso agli approcci parasternale, apicale e sottocostale. Sono state ottenute sezioni multiple (longitudinali, trasversali, quattro camere), ricorrendo inoltre a tutte le sezioni intermedie di volta in volta necessario per una più accurata visualizzazione del setto i-v membranoso.
Le immagini sono state registrate su videocassette e successivamente analizzate sia in movimento che al rallentatore e fotogramma per fotogramma; in tal modo è stato possibile ricoistruire la cinetica degli A.S.M. nelle varie fasi del ciclo cardiaco. Mediante una tavoletta digitalizzatrice e con l’impiego di un programma computerizzato è stata planimetrata l’area di massima sezione sistolica degli A.S.M., in qualsiasi angolazione fosse essa evidenziabile.
Cinque pazienti sono stati sottoposti anche a studio emodinamico-angiografico. La diagnosi di A.S.M. è stata sempre confermata. Nella maggioranza dei casi, tuttavia, non si è ritenuto necessario ricorrere a tale indagine, non essendo il quadro clinico-ecocardiografico di entità tale da porvi indicazione.
In 4 casi è stato eseguito un ecocardiogramma di controllo a distanza di tempo variabile da 1 a 13 mesi dal primo esame. Nove pazienti sono stati seguiti con follow-up (durata media 3,6 anni; min. 15 giorni, max. 10 anni).

Risultati

La sezione ecocardiografica più utile per lo studio degli A.S.M. è risultata, nei casi oggetto di questo studio, una sezione « quattro camere apicale modificata », ottenuta angolando cranialmente il trasduttore a partire dalla sezione quattro camere apicale standard sino a visualizzare la parte anterobasale del setto i-v. Tale sezione ha consentito sempre l’evidenziazione dell’A.S.M.. In alcuni casi esso appariva (Fig. 1) come un’estroflessione sacculare, in altri digitiforme; le estroflessioni erano di dimensioni variabili ed aggettavano in ventricolo destro durante la sistole. L’A.S.M. tendeva generalmente a riallinearsi (parzialmente o totalmente a seconda dei casi) al setto i-v muscolare durante la diastole. In 3 casi (15%) l’A.S.M. è stato visualizzato anche in asse lungo parasternale sn. (Fig. 2). In 2 casi (10%) l’A.S.M. è stato evidenziato anche in asse corto parasternale sn. a livello della valvola aortica (un esempio viene riportato nella Fig. 3). L’A.S.M. è stato infine visualizzato pure nelle sezioni 4 camere apicale, 4 camere apicale con aorta e 4 camere sottocostale modificata rispettivamente in 2 (10%), 1 (5%) e 1 (5%) casi.

Fig. 1 : In questa figura viene presentato un caso di A.S.M. visualizzato in sezione 4 camere apicale modificata, durante un ciclo cardiaco. In protodiastole (A) e mesodiastole (B) l’aneurisma è parzialmente allineato al piano del setto i-v; in telediastole (C) l’aneurisma (freccia) inizia ad espandersi verso destra; tale espansione diviene massima in sistole (D). L’A.S.M. (freccia) appare come un’estroflessione sacculare della parte alta del setto i-v aggettante in ventrìcolo destro. a.d. = atrio destro; a.s. = atrio sinistro; v.d. = ventricolo destro; v.s. = ventricolo sinistro.

Nella nostra casistica solo una bassa percentuale di A.S.M. è stata visualizzata in approccio sottocostale. Ciò può forse essere dovuto sia ad una minore praticabilità di questa particolare finestra ecocardiografica nei pazienti da noi esaminati, sia ad una meno insistente ricerca delle sezioni intermedie da parte dell’operatore, sia ad un’effettiva minore sensibilità di tale approccio nella nostra casistica. Non è comunque possibile definire quale di tali fattori abbia avuto maggior peso nei nostri casi.
L’analisi delle immagini al rallentatore e fotogramma per fotogramma ha consentito di ricostruire le modalità di cinetica degli A.S.M.. In tutti i casi l’A.S.M. raggiungeva la sua massima estroflessione verso destra durante la sistole. In 17 casi esso si riallineava (anche se spesso solo parzialmente) al piano del setto i-v durante la diastole.

Fig. 2: Nella figura viene presentato un caso di A.S.M. visualizzato in sezione asse lungo parasternale sn., in varie fasi di un ciclo cardiaco. In « A » (protodiastole) nella parte alta del setto i-v si nota un’estroflessione aggettante in ventricolo destro (freccia); in « B » (mesodiastole) e « C » (telediastole) tale estroflessione non si visualizza più e compare un drop out di echi. In tre fasi successive della sistole (rispettivamente « D », « E », u F ») riappare la struttura aneurismatica (freccia), che mostra una progressiva espansione verso destra. a.s. = atrio sinistro; v.s. = ventricolo sinistro; ao. = radice aortica; v.d. = ventricolo destro.

Fig. 3: La figura si riferisce alla stessa paziente della figura 2, in cui l’A.S.M. è stato visualizzato anche in sezione asse corto parasternale sn. a livello della valvola aortica; anche in questo caso sono rappresentate varie fasi di un ciclo cardiaco. Si può notare come in protodiastole (A) e mesodiastole (B) non sia individuabile la struttura aneurismatica; in telediastole (C) compare (freccia) un’estroflessione arciforme (anteromedialmente rispetto alla parete della radice aortica) che aggetta nel tratto di efflusso ventricolare destro. Tale estroflessìone rimane in seguito visibile in tre fasi successive della sistole (rispettivamente D, E ed F).
a.s. = atrio sinistro; ao. = radice aortica; e.d. = tratto di efflusso ventricolare destro.

In 2 casi persisteva una significativa estroflessione a destra anche in diastole. Un aspetto particolare è stato documentato in una paziente (S.A., 35 anni) portatrice di sindrome di Down con ampio D.I.A. tipo ostium secundum (Qp/Qs = 3,14 al cateterismo cardiaco), ipertensione polmonare ed A.S.M. con piccolo D.I.V.. In sezione 4 camere apicale modificata (Fig. 4) l’A.S.M. presentava, nelle immagini in movimento, un vero e proprio «sbandieramento» alternativamente a sinistra in diastole ed a destra in sistole. All’ecocontrastografia (Fig. 5) si evidenziava bene, in sistole, l’effetto di «contrasto negativo» a livello dell’A.S.M., oltre ad un effetto di «Jet negativo» in ventricolo destro.
L’ecocontrastografia è stata eseguita in 7 casi; in 5 è stato evidenziato un effetto di «Jet negativo». Non riteniamo che tale metodica sia necessaria per la diagnosi degli A.S.M.; essa può però risultare utile per evidenziare eventuali shunts dx-sn, l’effetto di jet negativo o per meglio delineare i limiti dell’A.S.M. all’interno della cavità ventricolare destra. Nei caso particolare sopra descritto, l’ecocontrastografia ha consentito anche di visualizzare uno shunt dx.-sn. a livello del difetto dei setto interatriale.
Nella stessa paziente l’A.S.M. è stato visualizzato anche in sezione asse lungo parasternale sn. modificata (Fig. 6). L’A.S.M. appare in tale sezione come una struttura digitiforme aggettante, in diastole, in sede subaortica. Lo sbandieramento dell’A.S.M. a sinistra durante la diastole ed a destra durante la sistole è stato confermato dallo studio angiografico (Figg. 7 e 8).
È stata planimetrata l’area di sezione sistolica massima degli A.S.M. (corrispondente alla loro massima estroflessione sistolica in ventricolo destro) in quaisiasi sezione essa fosse evidenziabile. L’area media di sezione è risultata di 1,09 cm2 (0,31-3,42 cm2).
Abbiamo ritenuto utile procedere alla planimetria di tali aree sia per esigenze di quantificazione delie strutture aneurismatiche che per facilitare il confronto tra i vari casi in termini quantitativi.
In 3 dei 4 casi sottoposti a due ecocardiogrammi successivi, il secondo esame non ha mostrato modificazioni sostanziali rispetto al primo. In un caso, il secondo ecocardiogramma eseguito all’età di 16 mesi ha permesso di visualizzare un A.S.M. non documentabile nel primo esame, eseguito all’età di 3 mesi. !n questo paziente il quadro clinico, all’epoca del primo ecocardiogramma, era compatibile con D.I.V. di discreta importanza. L’ecocardiogramma dimostrava anche un lieve ingrandimento atriale sn. (2,2 cm). Al momento del secondo ecocardiogramma i! quadro clinico era compatibile con D.I.V. in via di chiusura e [’ecocardiogramma, a parte l’A.S.M., non presentava altre anomalie.

Fig. 4: Questa figura si riferisce ad un caso di A.S.M. in una paziente di 35 anni, portatrice di sindrome di Down, difetto interatriale tipo ostium secundum con ampio shunt sn.-dx. (Qp: Qs = 3,14) ed ipertensione polmonare. La sezione è una 4 camere apicale modificata, in varie fasi di un ciclo cardiaco. All’apertura della tricuspide in protodiastole (A) l’A.S.M. (freccia) visibile nella parte alta del setto i-v, viene sospinto verso il tratto di efflusso ventricolare sinistro; la mitrale è ancora chiusa. All’apertura della mitrale (B) l’aneurisma tende a riallinearsi al piano del setto i-v; in mesodiastole (C) l’aneurisma (freccia) inizia ad estro flettersi verso destra, così come in telediastole (D). L’estroflessione in ventricolo destro diviene massima in sistole (E ed F, freccia). Nelle immagini in movimento, si poteva notare uno sbandieramento dell’aneurisma rispettivamente a sinistra in diastole, a destra in sistole.
a.d. = atrio destro; a.s. = atrio sinistro; v.d. = ventricolo destro; v.s. = ventricolo sinistro.

In nessun caso, almeno per il periodo di tempo in cui i pazienti sono stati seguiti clinicamente, si sono verificate complicanze correlabili alla presenza dell’A.S.M. (ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro, insufficienza tricuspidale, rottura dell’aneurisma, endocardite, fenomeni tromboembolici).

Discussione

La chiusura spontanea parziale o totale dei D.I.V. perimembranosi si accompagna spesso a formazione di strutture aneurismatiformi a tale livello4,6,9,13. Non sempre, peraltro, la presenza di tali strutture è indice di chiusura o riduzione del D.I.V. Recentemente, infatti, è stata riportata una casistica2 di 80 pazienti con D.I.V. ed A.S.M., studiati dal punto di vista emodinamico e seguiti per un periodo di tempo medio di circa 10 anni. Nonostante la presenza dell’A.S.M., in una discreta percentuale di casi persisteva, a distanza di tempo, un ampio shunt sinistro-destro.
Gli A.S.M., inoltre, possono favorire l’insorgenza di complicanze quali ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro, insufficienza tricuspidale, tromboembolie, endocarditi4,6,7,9,13.
Per tali motivi è molto importante una diagnosi precisa degli A.S.M. e delle possibili eventuali complicanze ad essi associate. In tale prospettiva l’ecocardiografia bidimensionale si è dimostrata, nella nostra esperienza, tecnica di elevata sensibilità. Come la storia naturale, così anche l’anatomia degli A.S.M. non è univoca. Secondo Anderson e Coll.1, infatti, i meccanismi di chiusura dei D.I.V. perimembranosi sono rappresentati, nella maggioranza dei casi, da iperplasia di tessuto valvolare tricuspidale o adesione di lembi tricuspidali ai margini del difetto. Solo in un’esigua minoranza di casi gli Autori hanno riscontrato, a livello del D.I.V., strutture fibrose che potevano essere originate da residui del setto i-v membranoso. In rari casi, inoltre, le dimensioni del D.I.V. perimembranoso possono essere ridotte da cuspidi aortiche prolassanti. Una potenziale fonte di errore nell’interpretazione di aspetti simil-anuerismatici del setto i-v membranoso è costituita dalle «tasche» tricuspidali, peraltro rare5 e generalmente associate a difetti dei cuscinetti endocardici9.
In tutti i casi studiati, l’ECO 2D ha consentito di distinguere chiaramente la struttura aneurismatica a livello della parte alta del setto i-v. Ciò non significa però che l’ECO 2D sia in grado di chiarire l’origine anatomica di tali strutture, nemmeno nei casi in cui sia possibile distinguere chiaramente il lembo settale della tricuspide. D’altra parte, la distinzione tra A.S.M. ed anomalie tricuspidali associate a D.I.V. perimembranoso può essere difficile anche all’autopsia3,5.

Fig. 5- La figura si riferisce all’esame ecocontrastografico eseguito nello stesso caso descritto nella figura precedente; la sezione è una 4 camere apicale modificata. Sono rappresentate diverse fasi di un ciclo cardiaco. In protodiastole (A) si nota un passaggio di microbolle a sinistra (freccia), che si attenua in mesodiasfole (B); in due fasi successive della sistole (C e D) si nota l’effetto di « contrasto negativo » a livello dell’aneurisma del setto membranoso (freccia); in (D) si nota anche un effetto di « Jet negativo » in ventricolo destro (freccia), legato allo shunt sinistro-destro a livello del D.I. V.


Fig. 6: Stessa paziente delle figure 4 e 5; la sezione è un asse lungo parasternale sn. modificato in modo da visualizzare meglio l’A.S.M., in diverse fasi del ciclo cardiaco. In diastole (A e B) si può notare una struttura digiti forme (freccia) che, dalla parte alta del setto i-v, aggetta in sede subaortica; in telediastole (C) tale struttura anomala tende, a. riallinearsi al piano del setto i-v ed in sistole (D) essa scompare del tutto. a.s. = atrio sinistro; v.s. = ventricolo sinistro; ao. = radice aortica.

Un altro dato da sottolineare, nella presente casistica, è l’assenza di complicanze riferibili alla presenza dell’A.S.M., almeno limitatamente al periodo di tempo in cui i pazienti sono stati seguiti.
Considerando infine le correlazioni ecocardiografico-morfologiche proposte da Sutherland e Coll.11 e sulla base della classificazione dei D.I.V. proposta da Soto e Coll.10, tutti gli A.S.M. da noi studiati possono essere ascritti al gruppo dei D.I.V. «perimembranous outlet» o «subaortici».
Va infine rilevata l’importanza della possibilità di studiare fotogramma per fotogramma, mediante ECO 2D, la cinetica degli A.S.M. durante le varie fasi del ciclo cardiaco. Ciò può avere importanti implicanze fisiopatologiche. La cinetica di tali strutture potrebbe essere infatti influenzata dalle variazioni dei regimi pressori relativi esistenti nelle due camere ventricolari, dal flusso attraverso il D.I.V., da variazioni di flusso zonale o da alterazioni della compliance relativa dei due ventricoli8,12,15. Questo aspetto può essere sottolineato dal caso rappresentato nelle figure 4-5-6-7-8, in cui l’emodinamica del D.I.A. con ampio shunt sinistro-destro a livello atriale può forse render conto dello sbandieramento protodiastolico dell’A.S.M. verso il tratto di efflusso ventricolare sinistro. In tale fase del ciclo cardiaco si realizza infatti il massimo riempimento ventricolare destro, con possibili alterazioni del flusso zonale in prossimità del setto i-v e quindi anche dell’A.S.M.
In conclusione, i dati salienti emergenti da questo studio possono essere così riassunti:

  1. A) Importanza dell’ecocardiografia bidimensionale sia nella diagnostica che nello studio delle dimensioni e della cinetica degli A.S.M.

  2. B) Elevata sensibilità della sezione 4 camere apicale modificata nell’identificazione degli A.S.M.

  3. C) Conferma che l’associazione di A.S.M. con D.I.V. perimembranoso non esclude che il D.I.V. sia di entità moderata od importante, anche se prevalgono le forme lievi.

Fig. 7: Stessa paziente della figura precedente; ventricolografìa sinistra in proiezione obliqua anteriore sn. lungoassiale; il fotogramma si riferisce alla diastole. Si può notare come compaia, in sede subaortica, un’immagine negativa (freccia) corrispondente all’A.S.M.

Fig. 8: Fotogramma relativo alla sistole della stessa ventrìcolografia riportata nella figura precedente; è scomparsa l’immagine negativa subaortica evidente in diastole e si è formata un’estro flessione della parte alta del setto i-v verso destra (doppia freccia); si può notare anche un piccolo « Jet » di contrasto verso destra a livello del D.I.V. (freccia).
 

Riassunto

La chiusura spontanea dei difetti del setto interventricolare (D.I.V.) perimembranosi è spesso associata alla formazione di « aneurismi del setto membranoso » (A.S.M.). Tuttavia, questi ultimi possono essere associati a D.I.V. di media od importante entità. Gli A.S.M., inoltre, possono, se pur raramente, favorire l’insorgenza di varie complicanze. È perciò importante poter effettuare una diagnosi precisa incruenta degli A.S.M. e studiarne le dimensioni, la morfologia e la cinetica nelle varie fasi del ciclo cardiaco. In questo lavoro viene presentata una casistica di 20 pazienti portatori di A.S.M. associato a D.I.V. perimembranoso studiati con ecocardiografia bidimensionale (ECO 2D).
La sezione ecocardiografica più utile per l’identificazione degli A.S.M. (sensibilità = 100%) è risulta ta una 4 camere apicale modificata in modo da visualizzare la parte anterobasale del setto i-v.
Cinque pazienti sono stati sottoposti a cateterismo cardiaco; la diagnosi di A.S.M. è stata sempre confermata. In un caso, un secondo ecocardiogramma eseguito a 13 mesi di distanza ha permesso di visualizzare la presenza di un A.S.M. non documentabile ne! primo esame. In nessun caso sono state rilevate complicanze riferibili alla presenza degli A.S.M.
Viene sottolineata l’importanza dell’Eco 2D nello studio degli A.S.M. associati a D.I.V. perimembranosi. Lo studio fotogramma per fotogramma della cinetica degli A.S.M. durante le varie fasi del ciclo cardiaco può fornire utili informazioni sulle alterazioni emodinamiche e fisiopatologiche dei vizi associati ad A.S.M.

Bibliografia

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Parole chiave: aneurismi del setto membranoso, difetti del setto I-V di tipo perimembranoso
 

 

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