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Dr. Vittorio Dall'Aglio - Medico Chirurgo specialista in Cardiologia - Pordenone
 

Clinica e terapia cardiovascolare - Aspetti morfologici e funzionali delle cardiomiopatie restrittive


G.L. Nicolosi, D. Zanuttini, C. Burelli, V. Dall’Aglio, C. Lestuzzi, D. Pavan, F. Zardo, C. Zerio.


Relazione presentata al II Congresso Nazionale di Ecocardiografia della Società Italiana di Ecografia Cardiovascolare
Roma 10-12 aprile 1985.
 

Questo gruppo di cardiomiopatie presenta maggiori difficoltà di inquadramento nosografico ed anche maggiori difficoltà diagnostiche generali 1,2.
Le cardiomiopatie restrittive sono caratterizzate da una alterazione della funzione diastolica, con funzione sistolica spesso conservala.
Molteplici condizioni specifiche e note possono portare ad un quadro di cardiomiopatia restrittiva, anche se spesso le cause rimangono però ignote.
Verranno qui delineati alcuni aspetti morfologici e funzionali, valutabili mediante tecniche ultrasoniche, di alcune cardiomiopatie restrittive, in particolare endomiocardiofibrosi, amiloidosi ed emocromatosi.

Endomiocardiofibrosi

Nella endomiocardiofibrosi, associata o meno ad iperosinofilia, il difficoltoso riempimento diastolico delle cavità ventricolari viene sostenuto dall’endomiocardio 3,4,5,6,7.
Già l’ecocardiogramma M-mode può dimostrare una aumentata ecogenicità ed ispessimento degli echi endocardici. Possono essere presenti anche anomalie della cinetica del setto interventricolare. La valvola polmonare può presentare un’apertura presistolica, in corrispondenza dell’onda atriale, dovuta ad un incremento della pressione diastolica del ventricolo destro, fino a superare la pressione diastolica dell’arteria polmonare.
L’ecocardiogramma bidimensionale fornisce comunque informazioni più decisive, dimostrando la sede ed estensione degli ispessimenti endomiocardici. Gli echi endocardici sono ispessiti e ad aumentata ecogenicità si comportano infatti come riflettori speculari. Gli ispessimenti endocardici possono ritrovarsi a livello ventricolare destro o sinistro o in entrambe le cavità ventricolari, con tendenza alla obliterazione dell’apice ventricolare (Figura 1). Le camere ventricolari possono essere dilatate o di dimensioni conservate o ridotte. Gli atri sono in genere dilatati. Le pareti ventricolari non interessate dal processo possono essere iperdinamiche. La distribuzione del tessuto fibroso può essere estesa o focale, con coinvolgimento o meno degli apparati valvolari, anche fino alla produzione di insufficienza o stenosi valvolare. Può esservi trombosi endocavitaria.
Il setto interatriale può risultare concavo verso la cavità atriale che presenta il più significativo incremento pressorio, come segno indiretto di ipertensione atriale e di gradiente pressorio fra i due atri.
L’ecocontrastografia può completare l’indagine bidimensionale con lo studio del tempo di circolo nella cavità destra, documentando la presenza di rigurgito tricuspidale, o evidenziando segni indicativi di incremento delle pressioni nelle cavità destre. Anche la tecnica Doppler può rivestire un ruolo fondamentale nella valutazione dei rigurgiti valvolari eventualmente presenti.
L’ecocardiografia bidimensionale può consentire infine di valutare anche l’efficacia dell’intervento chirurgico di ablazione endocardica e di seguire nel tempo l’andamento della funzione ventricolare sinistra.

Amiloidosi

Gli aspetti ecocardiografici morfofunzionali della amiloidosi comprendono: ipertrofia simmetrica o concentrica delle pareti ventricolari sinistre, frequente coinvolgimento anche delle pareti ventricolari destre, cavità ventricolare sinistra di dimensioni normali, ridotte e talora anche aumentate, anomalie della cinetica e dell’ispessimento parietali, oltre che della funzione diastolica.
Possono essere presenti anche dilatazione atriale sinistra, versamento pericardico, ispessimento dei muscoli papillari, ispessimento delle valvole atrioventricolari e arteriose, oltre che del setto interatriale.
Il tessuto miocardico presenta caratteristiche di ecogenicità finemente granulare che possono risultare utili anche nella identificazione della malattia 7,8,9,10,11 (Figure 2 e 3).
 
 

Fig. 1 - Sezione ecocardiografica bidimensionale 4 camere apicale in un caso di endomiocardiofibrosi. L’immagine è ottenuta in telediastole. Si nota un’aumentata ecogenicità ed ispessimento degli echi endocardici (freccia) all’interno del ventricolo destro (rv), con tendenza alla obliterazione dell’apice ventricolare. L’atrio destro è notevolmente dilatato (ra). Il setto interatriale appare spostato verso la cavità atriale sinistra (la), presumibilmente in relazione al gradiente pressorio fra i due atri. lv = ventricolo sinistro.

 

Fig. 2 - Sezione ecocardiografica bidimensionale 4 camere apicale in un soggetto con amiloidosi cardiaca. Si osserva l’ispessimento delle pareti cardiache ventricolari, oltre che del setto interatriale. 11 tessuto miocardico presenta caratteristiche di ecogenicità finemente granulare, probabilmente in relazione con i depositi di amiloide.

Emocromatosi

L’emocromatosi è una patologia sistemica caratterizzata da aumentato deposito di ferro a livello dei tessuti, e quindi spesso anche nel cuore. 2,12 Nell’emocromatosi idiopatica le dimensioni ventricolari sinistre possono essere normali o aumentate, così come gli spessori parietali. Gli atri ed il ventricolo destro possono essere dilatati. Esperienze preliminari nel nostro laboratorio hanno dimostrato in alcuni casi un incremento della ecogenicità a livello dell’endocardio ventricolare sinistro in questi pazienti (Figura 4), L’endocardio può presentarsi allora estremamente «lucente», forse in relazione ai depositi di ferro. Tale aspetto è stato comunque osservato solo in una minoranza dei casi. Nella maggior parte dei casi non è stato infatti possibile identificare modificazioni caratteristiche della ecogenicità delle strutture cardiache, e ciò a parità di entità e durata della malattia. Il dato va quindi verificato e posto in relazione con altri parametri o tests possibilmente più indicativi di uno specifico tropismo dei depositi di ferro a livello cardiaco.

Fig. 3 - Sezione ecocardiografica bidimensionale longitudinale parasternale nello stesso caso della Figura precedente. Si osserva la fine granulosità della ecogenicità tissutale miocardica, specie a livello del setto interventricolare. Le dimensioni ventricolari sinistre (lv) sono normali.

Fig. 4 - Sezione ecocardiografica bidimensionale in asse corto parasternale in diastole (in alto) e sistole (in basso) in un caso di emocromatosi idiopatica. Le dimensioni del ventricolo sinistro (Iv) sono normali, cosi come l’ispessimento sistolico delle pareti.
L’endocardio ventricolare sinistro appare intensamente ecogeno sia in diastole che in sistole (freccia), forse in relazione ai depositi di ferro. Tali caratteristiche di ecogenicità sono state però da noi osservate solo in una minoranza dei casi. Nella maggioranza dei casi, infatti, non era possibile identificare modificazioni caratteristiche della ecogenicità delle strutture cardiache.

Conclusione

In conclusione l’ecocardiografia risulta utile nello studio dei vari aspetti morfologici e funzionali delle cardiomiopatie restrittive, anche se una valutazione precisa del suo ruolo risulta condizionata dalle difficoltà generali di inquadramento nosografìco e di diagnosi di tali condizioni patologiche, oltre che dalla loro relativa rarità. È questo pertanto un settore dove l’ecocardiografia richiede una stretta integrazione con i più diversi dati clinici e strumentali. Da questa integrazione il ruolo dell’ecocardiografia può venire esaltato e precisato.
 

Bibliografia

1) Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Br Heart J 44: 672-673, 1980.
2) WYNNE J., BRAUNWALD E.: The cardiomyopathies and myocarditides. In «Heart Disease. A textbook of cardiovascular medicine», Braunwald E. (Ed.), Saunders W.B. Company, Philadelphia, pag. 1399-1456, 1984.
3) PUIGBO J.J., ACQUATELLA H., SCHILLER N.B., TORTOLEDO F., COMBELLAS I., CASAL H., GlORDANO H., HIRSCHHAUT E.: Two-dimensional echocardiographic findings in endomyocardial fibrosis. Circulation 64 (Suppi IV): IV-48, 1981.
4) ACQUATELLA H., SCHILLER N.B., PUIGBO J.J., GOMEZ-MANCEBO J.R., SUAREZ C., ACQUATELLA G.: Value of two-dimensional echocardiography in endomyocardial disease with and without eosinophilia. A clinical and pathologic study. Circulation 67: 1219-1226, 1983.
5) BLETRY 0., SCHEUBLE C., CEREZE P, MASQUET C., PRIOLLET P., BALAFREJ M., GODEAU P.: Cardiac manifestations of the hypereosinophilic syndrome. The value of 2-dimensional echography (12 cases). Arch Mal Coeur 77: 633-641, 1984.
6) THIERFELDER K., JUST H., BROSS K., LOHR G.W., WITTEKIND Ch., ADLER C.P.: Echocardiographic findings in patients with hypereosinophilia. In «Myocarditis. Cardiomyopathy». Just H. and Schuster H.P. (Eds.), Springer-Verlag, Berlin, pag. 101-107, 1983.
7) NICOLOSI G.L., ZANUTTINI D.: Recenti progressi e prospettive in ecocardiografia bidimensionale. II. Cardiomiopatie. Val-vulopatie. G Ital Cardiol 12: 743-755, 1982.
8) SlQUElRA-FlLHO A.G., CUNHA C.L.P., TAJIK A.J., SEWARD J.B., SCHATTENBERG T.T., GIULIANI E.R.: M-mode arid two-dimensional echocardiographic features in cardiac amyloidosis. Circulation 63: 188-196, 1981.
9) ST. JOHN SUTTON M.G., REICHEK N., KASTOR J.A., GIULIANI E.R.: Computerized M-mode echocardiographic analysis of left ventricular dysfunction in cardiac amyloid. Circulation 66: 790-799, 1982.
10) CUETO-GARCIA L., TAJIK A.J., KYLER.A., EDWARDS W.D., GREIPP P.R., CALLAHAN J.A., SHUBC., SEWARD J.B.: Serial echocardiographic observations in patients with primary systemic amyloidosis: an introduction to the concept of early (asymptomatic) amyloid infiltration of the heart. Mayo Clin Proc 59: 589-597, 1984.
11) NICOLOSI G.L., PAVAN D., LESTUZZI C., BURELLI C., ZARDO F., ZANUTTINI D.: Prospective identification of patients with amyloid heart disease by two-dimensional echocardiography. Circulation 70: 432-437, 1984.
12) DEBESTANI A., CHILD J.S., HENZE E., PERLOFF J.K., SCHON H., FIGUEROA W.G., SCHELBERT H.R., THESSOMBOON S.: Primary hemocromatosis: anatomic and physiologic characteristics of the cardiac ventricles and their response to phlebotomy. Am J Cardiol 54: 153-159, 1984.

Parole chiave: Cardiomiopatie restrittive
 

 

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