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Dr. Vittorio Dall'Aglio - Medico Chirurgo specialista in Cardiologia - Pordenone
 

Origine anomala dell’arteria coronaria destra dal tronco dell’arteria polmonare.
A proposito di un caso


V. DALL’AGLIO, A. BAZZI, C. BURELLI, P. A. CHARMET, A. MANFRONI, G. L NICOLOSI, D. ZANUTTINI


Estratto da:
GIORNALE ITALIANO DI CARDIOLOGIA Vol. IX, n. 4, aprile 1979
Ospedale Civile - Pordenone - Servizio di Cardiologia
Lavoro pervenuto in Redazione il 7-9-1978. Accettato per la pubblicazione il 25-10-1978.

Anomalous origin of the right coronary artery from the main pulmonary artery. Re-port of the case. — A case of anomalous origin of the right coronary artery from the main pulmonary artery in a 22 y.o. female it reported.
The patient underwent successfully surgical correction by reimplantation of the anomalous vessel to the ascending aorta.
The literature has been revewed; the clinical features, the surgical approach and technique are described.

Introduzione

L’origine anomala dell’arteria coronaria destra dal tronco dell’arteria polmonare è una malformazione congenita estremamente rara. In letteratura sono stati a tutt’oggi riportati 18 casi, 11 dei quali riconosciuti all’esame autoptico [2,4,7,10,13,15] 2 riconosciuti casualmente durante intervento di correzione chirurgica di altra cardiopatia [3,12], 5 riscontrati occasionalmente durante indagine emodinamica eseguita rispettivamente per tetralogia di Fallot (1 caso) [11], per scompenso congestizio di origine imprecisata (1 caso) [5], per presenza di soffio continuo con segni elettrocardiografici e radiologici di ipertrofia ventricolare sinistra (2 casi) [14,15], per un episodio di arresto cardiorespiratorio in paziente di giovane età (1 caso) [1].
A differenza della più frequente eventualità di origine anomala dell’arteria coronaria sinistra dal tronco dell’arteria polmonare, la corrispondente anomalia di origine della coronaria destra non presenta quadri elettrocardiografici tipici e resta molto più spesso asintomatica, anche per molti anni.
Nella presente comunicazione viene riportato un caso di origine anomala della coronaria destra dall’arteria polmonare e ne vengono discusse le implicanze di ordine clinico e terapeutico.

Descrizione del caso

La paziente, C.S., di anni 22, venne sottoposta, nell’ottobre del ’76, ad accertamenti clinico-stru-mentali presso la Cardiologia dell’Ospedale Civile di Pordenone, in seguito all’occasionale riscontro di soffio cardiaco. La sua tolleranza allo sforzo era sempre stata normale. Due anni prima aveva portato regolarmente a termine una gravidanza e non aveva mai presentato alcun sintomo attribuibile a compromissione cardiocircolatoria. La restante indagine anamnestica era del tutto negativa.

All’esame obiettivo dell’apparato cardiovascolare si evidenziavano : attività cardiaca ritmica e regolare, 1° e 2° tono normali, soffio continuo di intensità 2-3/6 ad epicentro sul mesocardio, con componente diastolica dolce in calando, scarsamente irradiato. La pressione arteriosa era di 120/ 76 mmHg, i polsi periferici erano presenti nelle normali sedi di repere, normosfigmici e simmetrici. L’esame obiettivo degli altri organi ed apparati non rivelava elementi patologici di rilievo. L’ECG (fig. 1) evidenziava: ritmo sinusale, blocco di branca destra incompleto, non turbe significative della fase di recupero. All’esame radiologico del torace l’ombra cardiaca appariva di volume e morfologia normali; normale era pure la vascolarizzazione polmonare (fig. 2).

       


Gli esami ematochimici di routine erano tutti nella norma.
L’esame fonopolicardiografìco (fig. 3) evidenziava: 1° tono normale, 2° tono di ampiezza normale e fisiologicamente sdoppiato, 4° tono, soffio continuo di medio-alta frequenza e di discreta ampiezza con epicentro sul mesocardio. Il polso carotideo era di tipo ipercinetico. Il flebogramma giugulare e l’apicocardiogramma risultavano normali.
Il quadro venne considerato compatibile con una fistola arterovenosa verosimilmente a livello coronarico.
AI cateterismo cardiaco, il bilancio emodinamico risultava normale; i valori emogasometrici evidenziavano un lieve aumento della saturazione in O2 a livello della polmonare principale e della polmonare sinistra; L’aortografia ascendente dimostrava la presenza di una grossa coronaria sinistra, ma non metteva in evidenza la coronaria destra; era possibile invece apprezzare una lievissima opacizzazione dell’arteria polmonare. La coronarografia selettiva sinistra (figg. 4, 5, 6) evidenziava una arteria coronaria di calibro notevolmente superiore alla norma, con rami dilatati ed anastomosi a pieno canale dei rami pre-capillari con i corrispondenti rami del letto dipendente dall’arteria coronaria destra. Il mezzo di contrasto opacizzava quindi controcorrente i grossi rami ed il tronco
principale della coronaria destra e successivamente il tronco dell’arteria polmonare.
La paziente venne indirizzata presso un Centro Cardiochirurgico (Centro per le Cardiopatie Operabili - Policlinico dell’Università di Padova.), ove venne eseguita correzione dell’anomalia mediante distacco della coronaria anomala dall’arteria polmonare e suo reimpianto sull’aorta ascendente. La coronarografia di controllo evidenziò la pervietà dell’anastomosi ed il ripristino del normale flusso anterogrado nella coronaria destra, con un certo rallentamento del circolo in zona parapuntale. Un controllo clinico-strumentale eseguito a distanza di 13 mesi rientrava nei limiti della norma (nella fig. 7 viene riportato il tracciato fonopolicardiografico).

Commento

L’origine anomala della coronaria destra dall’arteria polmonare, come appare anche dal caso presentato, risulta per lo più asinto-rnatica. In alcuni casi essa può però comportare gravi conseguenze. In letteratura sono riportati due casi di pazienti portatrici di origine anomala della coronaria destra dall’arteria polmonare che andarono incontro ad arresto cardiorespiratorio. Nel primo caso 15, venuto a morte, l’autopsia dimostrò, accanto alla presenza dell’anomalia della coronaria destra, una completa occlusione trombotica dell’arteria coronaria sinistra alla sua origine.
L’esame istologico mise in evidenza segni di necrosi con zone di ischemia acuta e cronica a carico del ventricolo sinistro. Nel caso specifico fu ipotizzata una genesi del trombo in sede di una lesione aterosclerotica precoce preesistente.
Nel secondo caso [1] la paziente venne rianimata e successivamente sottoposta con successo ad intervento di correzione chirurgica dell’anomalia. In questo caso l’arresto cardiaco fu attribuito ad ischemia miocardica principalmente per un effetto « furto » a causa del flusso retrogrado preferenziale che attraverso la coronaria, anomala si stabilisce tra la coronaria sinistra e l’arteria polmonare.
Per quanto concerne la possibilità di correzione chirurgica dell’anomalia, esistono fondamentalmente 3 tipi di intervento [1] : legatura della coronaria destra alla sua origine dalla polmonare, legatura della coronaria anomala con interposizione di by-pass aorto-coronarico con safena autologa, impianto della coronaria destra direttamente sull’aorta.
Per quanto riguarda il primo tipo di intervento, la legatura del vaso comporta l’eliminazione del «furto» coronarico ed un aumento della pressione di perfusione nell’arteria anomala e nei suoi rami. Tale intervento presenta pero l’inconveniente di trasformare il cuore in un sistema a coronaria singola, per cui la sopravvivenza del paziente viene ad essere completamente dipendente dall’adeguatezza della circolazione collaterale tra la coronaria ad origine normale e quella anomala [6]. Tali collaterali, nei bambini in particolar modo, possono essere di calibro troppo piccolo e poco numerose [6]. La persistenza di una sola arteria coronaria espone perciò il paziente agli effetti imprevedibili e sconosciuti legati a tale condizione [1].
Il secondo tipo di intervento presenta, nei bambini, diversi svantaggi [6] :
1) piccolo calibro della vena safena;
2) possibile difficoltà di esecuzione dell’anastomosi;
3) incapacità degli innesti di .crescere con lo sviluppo del bambino;
4) possibile ostruzione dell’innesto per processi di iperplasia fibrosa intimale.

Per quanto concerne il reimpianto della coronaria anomala, sull’aorta, tale tipo di intervento fu per la prima volta descritto da Tingelstad [14] per la correzione chirurgica di una coronaria destra anomala originantesi dall’arteria polmonare. Il reimpianto della coronaria anomala rappresenta l’intervento ideale sia per l’anomalia a carico della coronaria destra che per la corrispondente anomalia a carico della coronaria sinistra [1,6], in quanto permette di ottenere un elevato flusso nella coronaria reimpiantata ed offre maggiori garanzie di durata rispetto al by-pass aorto-coronarico tramite safena auto-Ioga1. Allo stato attuale esso è inoltre tecnicamente eseguibile anche nelle primissime età.
A tutt’oggi in letteratura sono stati riportati, oltre al presente, solo 5 casi di intervento chirurgico di correzione dell’origine anomala dell’arteria coronaria destra dall’arteria polmonare; in 3 di questi [1,3,14] la coronaria anomala venne trasposta sull’aorta, in uno [12] venne legata alla sua origine ed in un altro caso [5], dopo essere stata legata alla sua origine, venne connessa all’aorta tramite by-pass con safena autologa.

Riassunto
Viene riportato un caso di origine anomala della coronaria destra dall’arteria polmonare sottoposto con successo; ad intervento chirurgico di reimpianto del vaso anomato sull’aorta. Vengono descritti gli aspetti cli-nici salienti, le indicazioni chirurgiche e le tecniche d’intervento.

Bibliografia

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15. WALD S., STONECIPHER K., BALDWIN B. J. et al.: Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery. Am J. Cardiol., 27, 677, 1971.

PAROLE CHIAVE : Anomalie coronariche, coronarografia, tecniche chirurgiche.
KEY WORDS: Coronary anomalies, coronary angiography, surgical indications.

 

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