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Dr. Vittorio Dall'Aglio - Medico Chirurgo specialista in Cardiologia - Pordenone
 

Gli Aneurismi dell’Aorta ascendente: una patologia importante e da seguire con attenzione

L’aneurisma (parola derivante dal Greco, il cui significato è “dilatazione”) dell’Aorta ascendente (cioè del tratto di aorta che inizia a livello della valvola aortica e termina all’inizio dell’arco aortico) costituisce una patologia pericolosa e potenzialmente fatale, in quanto può essere responsabile di dissezioni o rotture. La dissezione (= distacco – lacerazione di una parte della parete aortica, con conseguente suddivisione del lume aortico in due lumi , uno “vero” ed uno “falso”, quest’ultimo delimitato dalla parte di parete lacerata) è una patologia acuta molto grave; circa il 50% dei pazienti con dissezione acuta dell’aorta ascendente non trattata muore entro le prime 48 ore; quelli che vengono sottoposti a chirurgia d’emergenza presentano una mortalità variabile dal 15 al 26% a seconda delle casistiche; se invece (nei casi più fortunati) la dissezione evolve in forma subacuto-cronica e può essere trattata con chirurgia elettiva (cioè non d’emergenza), la mortalità scende al 3-5% dei pazienti.
L’Aorta ascendente normale funziona come un serbatorio elastico il cui scopo è quello non solo di condurre il sangue ossigenato fuori dal ventricolo sinistro ma anche di aumentarne il flusso, in quanto la parete aortica immagazzina energia andando in tensione durante la sistole (= contrazione del ventricolo con spremitura del sangue in aorta) e restituisce tale energia durante la diastole (= rilasciamento del muscolo del ventricolo sinistro con conseguente “ritorno elastico” della parete aortica), contribuendo così alla spinta del sangue in avanti.
La parete aortica è composta da tre strati (intima, media ed avventizia dall’interno all’esterno), di cui l’ intermedio (“media”) è quello che fornisce la componente muscolare ed elastica alla parete, permettendone le ritmiche espansioni (messa in tensione) in sistole ed i successivi rilasciamenti in diastole. La parete dell’aorta ascendente è più ricca in fibre elastiche di quella della discendente toracica, in quanto deve sopportare l’urto del sangue espulso dal ventricolo sinistro ad ogni sistole, immagazzinandolo come energia potenziale da restituire poi in diastole (quando la valvola aortica è chiusa e quindi non arriva più sangue in aorta) come “ritorno elastico” che spinge il sangue in avanti, verso i successivi tratti di aorta.
Ma quali sono le cause che possono portare alla formazione di un aneurisma dell’aorta ascendente?

A) Modificazioni degenerative nella struttura elastica della tonaca media In questo caso si verifica una degenerazione dello strato intermedio della parete aortica (vedi sopra), cioè della “media”, a causa della quale si determina una frammentazione delle fibre elastiche ed una perdita di tessuto muscolare (cellule muscolari lisce) della parete aortica. Questo processo degenerativo avviene già normalmente con l’invecchiamento: più passano gli anni, più “rigida” e meno espansibile diventa la parete aortica; ecco perchè i diametri aortici tendono già fisiologicamente ad aumentare con l’età (essi, oltre che dall’età, dipendono anche dal sesso e dalla superficie corporea del soggetto). In alcuni casi patologici, peraltro, questi processi degenerativi si verificano più precocemente e/o con maggior intensità e rapidità del normale, portando ad una più precoce e rapida perdita di fibre elastiche e cellule muscolari lisce della “media” della parete aortica, che viene così indebolita, perdendo la sua forza intrinseca (cioè la capacità di resistere elasticamente all’urto della colonna ematica mantenendo intatto il diametro luminale dell’aorta) e la sua elasticità ; si creano così le condizioni per la formazione di un aneurisma (= dilatazione) dell’aorta ascendente, che col tempo può portare a dissezione o rottura della stessa.

B) Ectasia (=dilatazione) anulo-aortica e malattie genetiche del tessuto connettivo In questo caso, oltre alla dilatazione dell’aorta ascendente, vi è anche un aneurisma del “bulbo” aortico, cioè dell’insieme dell’anello aortico e dei seni di Valsalva (in pratica, della porzione basale dell’aorta, dove è contenuta la valvola aortica). L’ectasia anulo-aortica (od anulo-bulbo-aortica, dizione più completa) può riscontrarsi come patologia isolata oppure può essere nell’ambito di una malattia generalizzata del tessuto connettivo (cioè di quel tessuto che “tiene insieme”, “lega” gli altri componenti di un organo), ad esempio della Sindrome di Marfan, una malattia genetica che colpisce la sintesi di Fibrillina (Fibrillina ed Elastina sono le proteine principali delle fibre elastiche) determinando una lassità anomala di vari tessuti. L’Aorta, nella sindrome di Marfan, presenta le tipiche caratteristiche di una “degenerazione cistica” della media, con distruzione delle fibre elastiche, rarefazione del tessuto muscolare e sostituzione progressiva della media con tessuto fibrotico (=fibrosi), cioè non elastico nè muscolare (come in una cicatrice). In tal modo, la parete aortica diviene più debole e lassa, quindi più esposta a formazione di aneurismi. Oltre l’85% dei pazienti con sindrome di Marfan presentano una dilatazione della radice (=anello) aortica con o senza associata insufficienza aortica, la quale a sua volta può essere di varia entità e peggiorare col tempo. Anche la sindrome di Ehlers-Danlos è un’altra malattia del connettivo su base genetica che colpisce il Collagene (il Collagene è la proteina più importante del tessuto connettivo; è in assoluto la proteina più abbondante nel nostro organismo ed è la proteina più importante dal punto di vista “strutturale”, in quanto forma veri e propri “cavi” molecolari o “fogli” che rinforzano e danno struttura al nostro corpo -ad es. pelle, organi interni, vasi, tendini, ossa-, proteggendo e sostenendo i tessuti più molli e collegandoli allo scheletro. In questa malattia si possono avere gravi complicanze vascolari (ad esempio rotture spontanee ed improvvise di arterie, con conseguenze anche fatali).

C) Aterosclerosi e Dissezione acuta dell’Aorta Una degenerazione aneurismatica dell’aorta può anche essere causata dall’Aterosclerosi. Il processo aterosclerotico, nella media dell’aorta, causa una distruzione estensiva delle fibre elastiche e delle cellule muscolari liscie, che possono in seguito essere sostituite da tessuto fibrotico e lipidi. Quanto più un Ateroma (=placca aterosclerotica) è invasivo (cioè si sviluppa e penetra nella parete aortica), tanto più esso porta ad una progressiva distruzione ed un progressivo indebolimento della parete aortica, che diviene così più fragile e suscettibile di dilatazioni aneurismatiche, dissezioni, lacerazioni o rotture.

D) Malformazioni della Valvola Aortica ed Infezioni Le malformazioni congenite della valvola aortica (prima fra tutte la bicuspidia, che è la più frequente, cioè quella situazione in cui la valvola aortica anzichè avere tre cuspidi come di norma ne ha solo due, malformate) si accompagnano abbastanza frequentemente ad aneurismi dell’aorta ascendente. Ciò è dovuto al fatto che la bicuspidia aortica fà parte di un “complesso malformativo” che coinvolge anche l’aorta ascendente ( e talora anche la valvola mitrale, anomala e prolassante), cioè ad un’anomalia genetica di sviluppo che porta ad una “degenerazione cistica” della media dell’aorta ascendente. Si tratta quindi di un’anomalia strutturale primaria (congenita) della parete dell’aorta ascendente. Il processo di progressiva dilatazione aneurismatica dell’aorta ascendente, in questi casi, può essere favorito dalla stenosi (= restringimento) della valvola bicuspide (con conseguente dilatazione post-stenotica dell’aorta) sia dall’insufficienza della valvola (che a sua volta viene progressivamente aggravata dalla progressiva dilatazione dell’anello e del bulbo aortico); le valvole aortiche anomale (bicuspidi od unicuspidi o, in casi molto più rari, quadricuspidi), infatti, vanno facilmente incontro col tempo a stenosi od insufficienza, essendo intrinsecamente malformate. Per quanto riguarda gli aneurismi dell’aorta ascendente causati da infezioni, essi sono definiti aneurismi “micotici”. Essi sono più rari di quelli sopra descritti e sono generalmente secondari ad un’endocardite della valvola aortica, cioè ad un estensione dell’infezione dalla valvola all’aorta ascendente. In passato la causa più frequente di aneurismi micotici dell’aorta ascendente era la Sifilide, ma attualmente essa è molto più rara. Anche nel caso di “Aortiti infettive” la progressiva distruzione ed il progressivo indebolimento della parete aortica possono portare ad aneurismi, dissezioni, rotture.

Arteriti, Traumi, Pseudoaneurismi Quando l’organismo è colpito da malattie infiammatorie cosiddette “autoimmuni”, cioè dovute ad una patologica formazione di anticorpi (“autoanticorpi”) da parte dell’organismo contro se stesso (cioè contro tessuti od organi dell’organismo stesso) con coinvolgimento vascolare (ad es. Arterite di Takayasu, malattia di Kawasaki, malattia di Behcet, Arterite a cellule giganti o di Horton), il processo infiammatorio autoimmune può colpire anche l’Aorta ascendente e portare alla formazione di Aneurismi. Si verifica una progressiva distruzione della tonaca media aortica che porta ad un indebolimento della parete aortica e favorisce la formazione di Aneurismi e Dissezioni della stessa. Anche i traumi possono portare alla formazione di aneurismi aortici. A volte, facendo un ecocardiogramma per altri motivi, si scopre una dilatazione aneurismatica cronica dell’aorta dovuta ad un trauma verificatosi tempo prima e passata sino a quel momento inosservata perchè asintomatica (quest’evenienza è peraltro rara). Più frequenti invece sono le lesioni aortiche da traumi toracici chiusi , contundenti e bruschi (ad esempio in caso di incidenti stradali), che peraltro coinvolgono più frequentemente la porzione “istmica” dell’aorta (cioè la congiunzione tra arco aortico ed aorta discendente) e l’aorta discendente toracica. Nel caso il trauma comporti una lesione acuta dell’aorta ascendente, la prognosi è molto scadente e la sopravvivenza è molto bassa, poichè si sviluppa rapidamente un tamponamento cardiaco (il sacco pericardico che avvolge il cuore viene riempito rapidamente da sangue che fuoriesce dalla lesione aortica e comprime il cuore impedendogli di funzionare adeguatamente; il paziente va rapidamente in shock) e/o si associano lesioni cardiache da trauma. Infine, lo “pseudoaneurisma” è in pratica una “rottura tamponata” dell’aorta, nella quale, nel punto di rottura, si forma un’estroflessione a “borsa di tabacco” o “cul di sacco”, a colletto stretto, in quanto i tessuti che circondano l’aorta e la parte più esterna della parete aortica , cioè l’”avventizia” (parte fibrosa) “tamponano” la rottura aortica. Vengono chiamati “pseudo”aneurismi in quanto il meccanismo di formazione è diverso da quello dell’aneurisma così come diversa è la loro struttura parietale, che non comprende tutti e tre gli strati della parete aortica (intima, media ed avventizia). A livello dell’aorta ascendente tali pseudoaneurismi si possono formare in seguito a traumi, interventi cardiochirurgici, infezioni. Gli pseudoaneurismi postoperatori dell’aorta si formano in genere nei siti di cannulazione - clampaggio (cioè laddove la parete aortica è stata incannulata – serrata temporaneamente con pinzatura) oppure lungo le linee di sutura della parete aortica.

Indicazioni per la Chirurgia
Il diametro dell’Aneurisma è il principale parametro da tenere in considerazione nel porre indicazione ad intervento chirurgico “elettivo” (cioè non urgente nè d’emergenza; ma e meglio non arrivare a situazioni d’urgenza o d’emergenza!). Quanto più grande è tale diametro, infatti, tanto maggiore è la probabilità che l’Aneurisma dell’Aorta Ascendente vada incontro a Dissezione o Rottura, complicanze spesso fatali e comunque molto gravi. Il diametro dell’aorta ascendente, fisiologicamente, è influenzato dall’età del soggetto (aumenta col progredire dell’età), dal sesso (è maggiore negli uomini che nelle donne) e dalla superficie corporea (aumenta con l’aumentare della stessa). Bisogna tener presente peraltro che, una volta che si sia formato un aneurisma, esso, per la legge di Laplace (T=Pr/2h dove T è la tensione parietale, P è la Pressione interna al lume vascolare e che si esercita sulla parete del vaso, h è lo spessore della parete del vaso) tende ad espandersi sempre di più con un processo a tipo circolo vizioso, in quanto aumenta progressivamente la tensione di parete e si riduce progressivamente lo spessore della stessa; se poi coesiste ipertensione arteriosa (cioè P è elevata), il processo peggiora ancor più rapidamente.
Le attuali indicazioni per la sostituzione chirurgica dell’Aorta Ascendente sono condizionate, oltre che dal diametro dell’Aorta e della velocità di crescita dell’Aneurisma, anche dalla causa dello stesso. Esse sono le seguenti:
1)Aneurismi dell’Aorta Ascendente asintomatici di diametro superiore a 5 cm
2)Aneurismi dell’Aorta Ascendente sintomatici, indipendentemente dal diametro dell’Aneurisma
3)Aneurismi dell’Aorta Ascendente asintomatici di diametro superiore a 4,5 cm se presenti in pazienti con sindrome di Marfan
4)Dissezione acuta o rottura della parete aortica dell’aneurisma
5)Pseudoaneurismi od Aneurismi post-traumatici dell’aorta ascendente, indipendentemente dal diametro
6)Presenza di Aneurismi dell’Aorta Ascendente di diametro superiore a 4,5 cm in pazienti candidati ad intervento cardochirurgico di sostituzione valvolare aortica
7)Velocità di crescita dell’Aneurisma superiore a 0,5 cm/anno quando il diametro dell’Aorta Ascendente è inferiore a 5 cm.
 

Bibliografia
Antanas M., John Chan K.M., Patni R., Nawaz M.A., Punjabi P.P., Macys A.: “Ascending Aortic Aneurysms; pathophysiology and indications for surgery”. ESC Council for Cardiology Practice. European Society of Cardiology. Vol. X n° 7, 25 Oct. 2011.

03/11/2011
 

Parole chiave: Aorta Ascendente – Aneurisma – Dissezione Aortica – Rottura Aortica – Dilatazione Aortica – Sostituzione Aorta Ascendente – Diametro Aorta Ascendente – Valvola aortica bicuspide – Infezioni aortiche – Traumi aortici – Pseudoaneurismi aortici – Aterosclerosi – Arteriti – Malattie Autoimmuni – Malattie del Connettivo – Sindrome di Marfan – Cardiochirurgia – Chirurgia Aortica – Malformazioni congenite Aorta – Anomalie genetiche Aorta

 

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